Le malattie interstiziali polmonari comprendono un ampio gruppo di oltre 200 patologie che determinano il rischio di fibrosi polmonare, con compromissione della funzionalità polmonare e che alcuni pazienti con malattie interstiziali polmonari fibrosanti possano sviluppare un fenotipo progressivo, che comporta il declino della funzionalità respiratoria, il deterioramento della qualità di vita e una mortalità precoce, analogamente a quanto si osserva nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF), la forma più frequente di polmonite interstiziale idiopatica.

Si stima che ben il 18-32% dei pazienti con ILD diversa dalla IPF sia a rischio di andamento fibrosante progressivo e ad oggi non sono note le informazioni di base relative all’applicazione nella pratica clinica delle Linee guida recentemente approvate da ATS/ERS/JRS/ALAT sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (update) e sulla Fibrosi Polmonare Progressiva (2022), nonché delle Linee Guida ERS sulla Criobiopsia (2022) come tecnica diagnostica specifica.